1. Contesto

Il termine "sebaceous nevus" o "Jadassohn sebaceous nevus" fu introdotto per la prima volta nel 1895 dal dermatologo tedesco Josef Jadassohn. Si riferisce a un nevo organoide causato da malformazioni congenite dell'epidermide, del derma e degli annessi cutanei. Le meta-analisi indicano che circaIl 16% dei casi di nevo sebaceo può sviluppare tumori benigni, MentreL'8% può progredire in malignitàTuttavia, la comparsa simultanea di più tumori cutanei all'interno di un singolo nevo sebaceo è estremamente rara.

Le mutazioni genetiche possono aumentare il rischio di tumori secondari nei pazienti con nevo sebaceo, ma l'esatta relazione tra nevi sebacei primari e tumori secondari rimane poco chiara. A causa del potenziale di trasformazione maligna,l'intervento precoce è fondamentaleper prevenire lo sviluppo del tumore. Tuttavia, non c'è consenso sul fatto che l'escissione completa debba essere raccomandata al momento della diagnosi o sul momento ottimale per la rimozione chirurgica. Alcuni esperti sostengono l'escissione prima dell'adolescenza per prevenire l'espansione della crescita, mentre altri suggeriscono di aspettare finché il paziente non è in grado di prendere una decisione informata.L'escissione a tutto spessore è attualmente considerata il gold standardper il trattamento del nevo sebaceo.

La terapia fotodinamica (PDT) ha guadagnato popolarità come approccio minimamente invasivo per il trattamentolesioni cutanee precancerose e maligneQuesto rapporto di caso descrive in dettaglio il trattamento di successo dicarcinoma basocellulare (BCC) all'interno di un nevo sebaceousandoALA-PDT combinato con escissione chirurgica.

2. Rapporto del caso

Informazioni per il paziente

• Età/Sesso: uomo di 55 anni

• Reclamo principale: Lesione sollevata del cuoio capelluto sul lato destro, persistente per oltre50 anni

• Storia: Congenitoplacca giallastra senza pelisul cuoio capelluto destro, inizialmente delle dimensioni di una nocciolina, che gradualmente si è ingrandita e ha cambiato aspetto durante l'adolescenza. La lesione è diventata leggermente pruriginosa, con occasionali sanguinamenti spontanei e ulcerazioni dopo il grattamento.

• Nessuna visita medica preventivanonostante la persistenza della lesione.

• Nessun dolore significativo, eritema, purulenza o essudazioneosservato.

• Nessuna storia di trauma cranico, ustioni, esposizione a radiazioni o tumori maligni della pelle.

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Esame clinico

• UNPlacca verrucosa marrone da 3,0 cm × 4,5 cmsul cuoio capelluto occipitale destro connessuna crescita dei peli.

• La lesione aveva una superficie untuosa conproiezioni nodulari.

• Adiacente alla targa, unanodulo scuro ben definito (0,8 cm × 1,0 cm)è stato osservato.

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Immagini e risultati patologici

• Risonanza magnetica: Presentava gonfiore dei tessuti molli del cuoio capelluto, senza massa intracranica.

• Dermatoscopia:

• UNmodello contorto simile al cervellocon sfondo ipercheratosico giallo-rosso (Figura 2A).

• Multiploglobuli pigmentati rotondi o ovalisu uno sfondo marrone chiaro, con placche marroni sparse (Figura 2B).

• Non sono state osservate strutture vascolari prominenti.

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• Istopatologia:

• UNBiopsia con punch da 4 mmè stato eseguito sia sulla placca giallastra che sul nodulo marrone.

• Il nodulo esibitonuclei basofili irregolari con invasione epidermica.

• La presenza dicellule basali a palizzata e nidi tumorali con fendituratra le cellule tumorali e lo stroma ha confermato ladiagnosi di BCC(Figura 3).

Diagnosi clinica finale

• Nevo sebaceo con carcinoma basocellulare secondario (BCC).

Strategia di trattamento

• Il paziente è stato sottopostoescissione chirurgicadella targa con unaMargine di sicurezza di 5 mm.

• Dopo l'escissione,tre sessioni di ALA-PDTsono stati eseguiti.

Procedura ALA-PDT:

1. UNSoluzione ALA al 20%è stato preparato fresco e applicato utilizzando una garza sterile.

2. La lesione eraoccluso per incubazione, seguito dairradiazione con luce rossa (633 nm, 80 mW/cm²) per 20 minuti.

3. Sono stati eseguiti trattamentiuna volta alla settimana per tre sedute consecutive.

Esito del trattamento

• Il paziente ha sperimentatolieve eritema, dolore e sensazione di bruciorenella zona trattata durante ALA-PDT.

• Non sono stati segnalati effetti avversi sistemici.

• Post-trattamento,unguento topico all'eritromicinaè stato applicato per la cura delle ferite.

• Dopotre sessioni ALA-PDT, la lesioneguarito con pigmentazione residua minima, che è gradualmente migliorato nel tempo (Figura 4).

• Follow-up a sei mesiha mostratonessuna recidiva, complicanze o tumori secondari(Figura 5).

• Rivalutazione dermatoscopicarivelatoaree biancastre irregolari senza struttura con fini strutture vascolari lineari, indicando la rimozione riuscita della lesione (Figura 6).

3. Discussion

Il nevo sebaceo si verifica in circa0,3% dei neonati, senza preferenza di genere, e rappresenta0,5%-1% dei casi ambulatoriali di dermatologia. La comprensione della progressione naturale dei nevi sebacei è fondamentale per una diagnosi e un trattamento precoci. La lesione solitamente segue unmodello di crescita in tre fasi:

1. Dall'infanzia all'infanzia: Si presenta come unplacca glabra ben demarcata, di colore giallo-arancionea causa di malformazioni delle ghiandole sebacee e dei follicoli.

2. Adolescenza: Il nevosi ispessisce e diventa verrucosoa causa della proliferazione delle ghiandole sebacee e sudoripare indotta dagli androgeni. Questa fase è spesso associata aipercheratosi, papillomatosi o iperplasia epidermica.

3. Età adulta: Il rischio disviluppo di tumore secondarioaumenta, in particolare negli individuioltre 40 anni.

Sebbene la trasformazione maligna nei nevi sebacei sia rara (incidenza ~2,5%),Il BCC è la neoplasia maligna più comunemente associata, che si verifica in0,8% dei casi(8 per 1.000). Data la sua somiglianza clinica e istologica atricoblastoma,è essenziale una differenziazione accurata.Dermatoscopiaaiuta a distinguere tra BCC e tumori annessiali benigni.

Perché ALA-PDT in associazione alla chirurgia?

A causa dipreoccupazioni estetiche, molti pazienti cercano un intervento dermatologico per i nevi sebacei. Oltre all'escissione chirurgica, terapie alternative comecurettage, elettrochirurgia, crioterapia e PDTsono stati esplorati. PDT è untrattamento non invasivoampiamente utilizzato per i tumori della pelle grazie alla suaottima efficacia e risultati estetici.

Per tumori come il BCC,escissione chirurgica seguita da più sessioni di ALA-PDTfornisce un duplice vantaggio:

• Rimozione completa del tumore

• Prevenzione dell'ipertrofia e della recidiva delle cicatrici

DaPDT ha una profondità di penetrazione limitata, la monoterapia potrebbe non sradicare completamente le cellule tumorali profonde. Tuttavia, la combinazioneALA-PDT con escissione chirurgica migliora l'efficacia terapeuticae riduce significativamente i tassi di recidiva.

4. Conclusion

Questo rapporto di caso conferma cheALA-PDTcombinato con l'escissione chirurgica è un trattamento efficace e sicuro per il carcinoma basocellulare (BCC) nei nevi sebacei. Studi clinici futuri dovrebbero esplorare ulteriormente il ruolo della PDT nella gestionealtri tumori associati al nevo sebaceo.