Diagnosi clinica e trattamento della vitiligine e linee guida per la fototerapia domiciliare

27-06-2023


Panoramica diVitiligine


Vitiligineè una comune malattia di depigmentazione cutanea con una prevalenza di circa lo 0,5%. Si tratta di una macchia di depigmentazione acquisita localizzata della pelle causata dalla riduzione o perdita di melanociti funzionali nella pelle e (o) nei follicoli piliferi.



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Patogenesi della vitiligine


La vitiligine è un comune disturbo di depigmentazione cutanea primario, localizzato o generalizzato causato da una riduzione o perdita di melanociti funzionali nella pelle o nei follicoli piliferi. Finora, la sua eziologia e patogenesi non sono state chiarite e le ipotesi di patogenesi includono principalmente la genetica, l’immunità, lo stress ossidativo e i meccanismi di danno ultravioletto.



Teoria genetica

L'esordio della vitiligine è legato all'ereditarietà, esiste un certo fenomeno di aggregazione familiare, che mostra un'eredità poligenica, e dal 10% al 38% dei pazienti ha una storia familiare. Finora è stato scoperto che circa 120 geni sono correlati all’insorgenza della vitiligine.

Immunologia

È probabile che i pazienti con vitiligine siano accompagnati dall'insorgenza di malattie autoimmuni, come la tiroidite autoimmune, il lupus eritematoso sistemico, ecc. Varie cellule e autoanticorpi partecipano al danno o alla morte dei melanociti, portando alla comparsa di malattie.

Teoria dello stress ossidativo

I prodotti di stress ossidativo eccessivo hanno un effetto tossico diretto sui melanociti, influenzano in larga misura il metabolismo della melanina e possono portare alla sopravvivenza dei melanociti nei casi più gravi.

Meccanismi di danno UV

Numerosi studi hanno dimostrato che l’esordio della vitiligine è legato alle stagioni e che l’esordio è più grave in estate, seguito dalla primavera. Il sito principale dell'attacco è la testa e il collo, il che potrebbe essere correlato al fatto che questa parte riceve la maggior parte delle radiazioni ultraviolette.



Fasi della vitiligine: progressiva e stabile


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Punteggio VIDA: Nuove lesioni cutanee o ingrandimento di lesioni cutanee esistenti nelle ultime 6 settimane (+4)

Nuove lesioni cutanee o ingrandimento di lesioni cutanee esistenti negli ultimi 3 mesi (+3)

Nuove lesioni cutanee o ingrandimento di lesioni cutanee esistenti negli ultimi 6 mesi (+2)

Nuove lesioni cutanee o ingrandimento di lesioni cutanee esistenti nell'ultimo anno (+1)

Stabile da almeno 1 anno (0)

Stabile per almeno 1 anno con rigenerazione spontanea del pigmento (-1)



Vitiligine del periodo stabileGiudizio:

① I punti VIDA valgono 0 punti;

②Caratteristiche cliniche: la leucoplachia è di colore bianco porcellana con bordi o pigmentazione chiari;

③Nessuna reazione isomorfa (≥ 1 anno);

④ Lampada di Wood: le lesioni cutanee sono di colore bianco con bordi chiari e l'area delle lesioni cutanee sotto la lampada di Wood ≤ area visiva.


Se le condizioni di cui sopra sono soddisfatte, è indicato come periodo stabile, mentre se le condizioni di cui sopra non sono soddisfatte, è indicato come periodoProgressivoperiodo di vitiligine.






Tipi di vitiligine

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Distinguere la vitiligine da altri disturbi della pelle


possiamo distinguere la vitiligine da altre malattie della pelle mediante una lampada di legno

  • Nevo amelanotico

  • nevo anemico

  • malattia screziata

  • ipopigmentazione guttata idiopatica

  • Leucoplachia senile

  • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

  • Leucoplachia progressiva simmetrica

  • lichen sclerosus precoce

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Metodi di trattamento comuni per la vitiligine


Fototerapia: Fototerapia locale (NB-UVB, luce ultravioletta 308nm) e sistemicaFototerapia NB-UVBsono adatti a pazienti in stadi avanzati e stabili. Selezionare diverse dosi iniziali di trattamento in base alle diverse parti o misurare la dose minima di eritema (MED) prima del trattamento, la dose iniziale è del 70% MED, 2-3 volte a settimana. La dose di fototerapia nella fase di rapida progressione dovrebbe essere 1/2 - 1/3 della dose iniziale normale, che può iniziare da 100 mJ/cm2. Può essere utilizzato in combinazione con ormoni sistemici o antiossidanti per evitare lo stress ossidativo causato dalla fototerapia e l'espansione delle lesioni cutanee.


Terapia ormonale: I corticosteroidi topici e sistemici sono generalmente utilizzati nello stadio avanzato e l'uso precoce di ormoni può stabilizzare lo stadio avanzato della vitiligine. I corticosteroidi topici dovrebbero essere evitati intorno agli occhi; per i pazienti con controindicazioni ai corticosteroidi sistemici, possono essere considerati appropriati altri immunosoppressori.


Inibitori della calcineurina: Gli inibitori topici della calcineurina comprendono l'unguento di tacrolimus e la crema di pimecrolimus. La durata del trattamento è di 3-6 mesi e l'applicazione intermittente può essere più lunga. La ricolorazione funziona meglio su viso e collo. Parti speciali come l'area periorbitale dovrebbero essere utilizzate per prime, ma possono essere utilizzate anche la mucosa orale e l'area genitale. Questi farmaci non hanno reazioni avverse causate dagli ormoni, ma possono comunque causare o aggravare infezioni locali come follicolite, acne e herpes simplex.


Derivati ​​della vitamina D3: per trattare la vitiligine possono essere utilizzati l'unguento al calcipotriolo e l'unguento al tacalcitolo per uso esterno, applicati esternamente due volte al giorno. I derivati ​​della vitamina D3 possono essere combinati con NB-UVB, laser ad eccimeri da 308 nm, ecc. per il trattamento. Può anche essere combinato con corticosteroidi topici e inibitori della calcineurina. L'applicazione topica di unguento al calcipotriolo o al tacalcitolo può aumentare l'efficacia di NB-UVB nel trattamento della vitiligine.


Trattamento di depigmentazione: applicabile principalmente ai pazienti affetti da leucoplachia>95% della superficie corporea. È stata dimostrata la resistenza a vari metodi di trattamento di ripigmentazione e la depigmentazione cutanea è accettabile su richiesta del paziente. Dopo la decolorazione è necessaria una rigorosa protezione solare per evitare danni solari e ricolorazione. Comprende trattamenti di depigmentazione e trattamenti laser.






Cosa èFototerapia UV?








Nel 1901, il dottor Finsen propose per primo l'uso della luce ultravioletta per trattare l'infezione tubercolare della pelle, per la quale vinse il Premio Nobel per la medicina nel 1903. Da allora sono state gradualmente scoperte varie indicazioni per la fototerapia.

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Niels Ryberg Finsen(1860-1904)

La terapia ultravioletta si riferisce all'applicazione di fonti di luce artificiale di luce ultravioletta per trattare le malattie della pelle. È un metodo di trattamento comune in dermatologia. 

Allo stato attuale, la sorgente luminosa utilizzata inTrattamento ultravioletto UVB e UVAsi tratta principalmente di lampade fluorescenti ultraviolette;

Fototerapia ad eccimeri da 308 nmusi"eccimero"tecnologia a emissione di luce e utilizza il gas cloruro di xeno come mezzo per emettere luce a eccimeri pura con una lunghezza d'onda di picco di 308 nm.




Risposta al trattamento al dispositivo per la terapia della luce domestica


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Zhang L, Wang X, Chen S, et al. Confronto tra il profilo di efficacia e di sicurezza dell'NB-UVB domiciliare rispetto all'NB-UVB ambulatoriale nel trattamento della vitiligine non segmentale: uno studio prospettico di coorte. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2019;35:261–267





SelezioneMancias del dispositivo per fototerapia domestica



(1) Scegliere uno strumento per fototerapia approvato dalla National Medical Products Administration (NMPA), dotato di"Certificato di registrazione per dispositivi medici della Repubblica popolare cinese"e indica chiaramente che l'oggetto d'uso nel certificato di registrazione può essere utilizzato dai pazienti stessi.

I prodotti senza certificazione NMPA non hanno la garanzia di sicurezza ed efficacia. Se il dispositivo medico non è chiaramente contrassegnato come"possono essere utilizzati dai pazienti stessi", è generalmente utilizzato negli ospedali e deve essere gestito e utilizzato da personale medico professionale. Pertanto, per la fototerapia domiciliare, i pazienti devono acquistare apparecchiature per fototerapia che possano essere utilizzate da professionisti non medici con le parole"per uso personale del paziente".


(2) Selezionare in base alla dimensione e alla posizione delle lesioni cutanee del paziente

Per lesioni cutanee di grandi dimensioni o lesioni cutanee generalizzate, si consiglia l'usoattrezzatura per fototerapia a mezza cabina

Dispositivo portatile per fototerapiaper pazienti con piccole lesioni

Per parti specifiche, come lesioni cutanee all'inguine e alle ascelle, adispositivo per fototerapia a piccoli puntipuò essere utilizzata

Psoriasi/vitiligine del cuoio capelluto, opzionale con pettine per fototerapia appositamente progettato


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(3) Scegliere un dispositivo di fototerapia domiciliare in grado di impostare direttamente la modalità di dosaggio o la modalità temporale per evitare un'esposizione insufficiente o eccessiva

Comprendere con precisione il tempo di ciascuna esposizione alla luce favorisce un migliore recupero delle lesioni cutanee, se il tempo è troppo breve, l'inizio dell'effetto sarà lento e se il tempo è troppo lungo, si verificheranno facilmente reazioni avverse come eritema e vesciche

Pertanto, si raccomanda ai pazienti di scegliere un dispositivo di fototerapia domiciliare in grado di impostare direttamente la modalità di dosaggio o la modalità temporale per aiutare a raggiungere con precisione l'orario previsto del piano di trattamento.


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Precauzioni per l'utilizzo della fototerapia nei pazienti con vitiligine


?I pazienti dovrebbero evitare di assumere cibi e medicinali fotosensibili prima di ricevere il trattamento UV

?Non applicare acido salicilico o crema idratante colorata più densa entro 4 ore prima del trattamento per evitare di bloccare le radiazioni ultraviolette e influenzare l'effetto del trattamento

?Durante il trattamento ultravioletto su tutto il corpo, il viso, il collo, i capezzoli e altre parti non interessati possono essere coperti con crema solare o indumenti e parti speciali come occhi e genitali possono essere coperte con dispositivi di protezione ultravioletta

? In caso di esposizione parziale ai raggi ultravioletti, è necessario prestare attenzione anche a proteggere gli occhi per evitare danni alla cornea

?Il giorno successivo al trattamento con raggi ultravioletti, l'area da trattare deve evitare un'ulteriore esposizione alla luce solare e, se necessario, è possibile applicare una crema solare o indumenti per coprirla e il paziente deve evitare bagni di acqua calda


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